Newro-onkoloġija

Newro-onkoloġija hija speċjalizzazzjoni fil- mediċina li tgħaqqad in-newroloġija u l-onkoloġija.

Immaġini ta 'reżonanza manjetika: Il-massa b'kuntrast qawwi tindika medulloblastoma tal-vermis ċerebellari. Akkumulazzjonijiet diffużi tal-mezz ta 'kuntrast fl-ispazju subarachnoid (vleġeġ) jindikaw tixrid tul il-meninges.

Newro-onkoloġija tittratta primarjament id-dijanjosi, it-terapija u r-riċerka tal -mard tat-tumur tas-sistema nervuża, li tinkludi t-tipi ta 'tumur li ġejjin:

• tumuri primarji tas- sistema nervuża ċentrali (tumuri tal-moħħ u tumuri tas -sinsla tad-dahar)
• tumuri sekondarji tas-sistema nervuża ċentrali (metastasi tal-moħħ u metastasi tas-sinsla tad-dahar)
• limfomi malinni tas-sistema nervuża ċentrali
• Tumuri tas- sistema nervuża periferali

Din il-lista diġà turi li dan huwa qasam wiesa' li huwa diffiċli biex jiġi definit. Filwaqt li t-trattament tal- limfomi tan-nervituri ċentrali jsegwi wkoll il-linji gwida tat-trattament ematoloġiku u l-metastasi tal-moħħ mhumiex ittrattati separatament mit-terapija bażika tat-tumur primarju, it-tumuri tan-nervituri periferali huma beninni, bħal newrinomi, u bħal tumuri oħra tat-tessut artab ħafna drabi jinsabu fil- ortopediku żona.

Informazzjoni ġenerali

Tumuri primarji tas-sistema nervuża ċentrali

Tumuri primarji tal-moħħ jistgħu jseħħu fi kwalunkwe età, mill-bidu sa tard fil-ħajja. Fatturi bħall-età, il-post tat-tumur, u l-preżentazzjoni klinika huma ta 'għajnuna fid-dijanjosi differenzjali. Ħafna tipi ta 'tumuri tal-moħħ primarji huma aktar komuni fl-irġiel, bl-eċċezzjoni tal-meninġjomi, li huma aktar komuni fin-nisa.

Tumuri metastatiċi tas-sistema nervuża ċentrali

L-invażjoni diretta jew il-kompressjoni ta 'tessuti kontinwi hija relatata mal-prossimità tas-sistema nervuża għal strutturi oħra.

Metastasi intrakranjali

Hemm tliet tipi ta 'metastasi intrakranjali: Metastasi fil-moħħ, metastasi durali, u metastasi meninġeali-leptomeningeali. Il-metastasi tal-moħħ tista' tkun waħda jew multipla u taffettwa kwalunkwe parti tal-moħħ. Metastasi għal strutturi durali ġeneralment isseħħ permezz ta 'tixrid ematoġenu jew invażjoni diretta minn għadam maġenb. Metastasi durali jistgħu jinvadu l-moħħ sottostanti u jikkawżaw edema fokali u sintomi newroloġiċi assoċjati. Minħabba l-post kortikali tagħhom, dawn il-proċessi għandhom it-tendenza li jikkawżaw aċċessjonijiet kmieni fil-kors. Il-metastasi leptomeningeali hija fenomenu kliniku rari iżda rikonoxxut sew f'pazjenti bil-kanċer. Metastasi leptomeningeali huma l-aktar komuni minħabba tumuri primarji tas-sider, tal-pulmun, jew tal-melanoma.

Metastasi kranjali

Metastasi għall-kranju huma maqsuma f'żewġ kategoriji: Il-kalvarju u l-bażi tal-kranju.

Tumuri primarji tas-sistema nervuża ċentrali

L-ewwel suddiviżjoni tat-tumuri tas-sistema nervuża ċentrali (CNS) isseħħ bejn tumuri primarji (li joriġinaw direttament mis-CNS) u metastatiċi (joriġinaw minn organu ieħor). Dawn tal-aħħar għandhom inċidenza madwar għaxar darbiet dik tal-ewwel. Tumuri tal-moħħ huma neoplażmi li jiżviluppaw fil-moħħ. Tumuri bħall-meninġjoma, li minħabba l-massa tagħhom tikkompressa iżda ma tippenetrax il-moħħ, u t-tumuri pitwitarji u epifisjali, li jinsabu fuq iz-zokk tal-moħħ, spiss jissejħu b'mod żbaljat tumuri tal-moħħ. It-terminu tumuri intrakranjali jiġbor dawn b'mod aktar preċiż.

Tumuri tas-CNS primarji jinkludu varjetà ta 'entitajiet patoloġiċi, kull waħda bl-istorja naturali tagħha stess. Minħabba l-fatt li t-tumuri gliali waħedhom jammontaw għal kważi 40 fil-mija ta 'dawn it-tumuri, l-ewwel tista' ssir distinzjoni bejn tumuri gliali (gliomi) u tumuri mhux gliali. L-aktar glijomi komuni huma astroċitomi (li joriġinaw minn ċelluli astroċiti gliali), oligodendrogliomi (joriġinaw minn ċelloli oligodendrogliali), u ependimomi (joriġinaw minn ċelloli ependimali).

Epidemjoloġija

Tumuri primarji malinni tas-sistema nervuża ċentrali huma relattivament rari u jammontaw għal madwar 2 fil-mija tan-neoplażmi malinni kollha. Mard tat-tumur tas-sistema nervuża ċentrali huwa mqassam lil 95 fil-mija fuq il-moħħ u għal 5 Perċentwali fuq meninges, nervituri kranjali u korda spinali. Jistgħu jseħħu fi kwalunkwe età, u r-riskju li tiżviluppa l-marda jiżdied bl-età. Fl-adulti, il-gliomi jistgħu jinstabu istoloġikament li joriġinaw mit-tessut ta’ sostenn taċ-ċelloli tan-nervituri, li minnhom madwar 75 fil-mija tal-glioblastomas Astroċitomi IV. gradi bi pronjosi mhux favorevoli. Tumuri embrijoniċi jippredominaw fi trabi u tfal żgħar. Fil-Ġermanja, madwar 3,970 mardu fl-2016 irġiel u 3,460 Nisa b'tumuri malinni tas-sistema nervuża ċentrali. Bħala medja, ir-rati ta’ sopravivenza huma 21 fil-mija għall-irġiel u 24 fil-mija għan-nisa. L-istatistika rari tinkludi wkoll tumuri CNS istoloġikament beninni, li jseħħu f'madwar 6,000 każijiet ġodda per sena gidba. Madwar 65 Perċentwali minnu ġej mill-meninges. In-nisa huma affettwati ħafna aktar spiss. Jekk ma jiġux ittrattati b'kirurġija jew terapija bir-radjazzjoni, anke tumuri beninni jistgħu jkunu fatali minħabba tkabbir progressiv fl-ispazju kranjali magħluq. L-aktar tumur malinn tas-CNS intrakranjali komuni huwa l-glioblastoma, l-aktar beninni komuni huwa meninġjoma.

Etjoloġija

Predispożizzjoni ġenetika għal neoplażmi tas-sistema nervuża ċentrali hija relattivament mhux komuni, għalkemm xi glijomi jistgħu jseħħu bħala kumplikazzjonijiet ta 'disturbi familjari multipli. Il-mutazzjoni ta 'xi ġeni li jrażżnu t-tumur tikkaratterizza diversi sindromi ereditarji li juru suxxettibilità akbar għall-iżvilupp ta' tumuri tal-moħħ. Il-mutazzjonijiet li ġejjin u s-sindromi tagħhom huma assoċjati ma’ riskju ogħla li jiżviluppaw tumuri tal-moħħ: mutazzjoni tal-ġene NF1 b’newrofibromatożi tat-tip 1, mutazzjoni APC bis-sindromu Turcot, mutazzjoni PTCH bis-sindromu Gorlin u TP53 jew CHEK2 -Mutazzjoni bis-sindromu Li-Fraumeni.

Fatturi ambjentali assoċjati ma 'tumuri tal-moħħ primarji huma diffiċli biex jiġu identifikati. F'xi studji, l-espożizzjoni għall -klorur tal-vinil ġiet assoċjata ma 'inċidenza akbar ta' glijoma ta 'grad għoli. L-unika kawża rari iżda identifikata sew ta’ tumur primarju tal-moħħ hija r-radjazzjoni jonizzanti. B'mod partikolari, it-terapija bir-radjazzjoni ta' tfal b'tinea capitis u ta' pazjenti b'lewkimja limfatika akuta, kranjofarinjoma jew limfoma mhux Hodgkin hija assoċjata ma' riskju akbar ta' glijoma. Pazjenti bl-AIDS għandhom riskju akbar ta' limfoma ċerebrali primarja.

Klinika

Sinjali u sintomi

Is -sintomi tan -neoplażja ċerebrali huma kkaratterizzati minn spostament jew Qerda tat-tessut tal-madwar u infiltrazzjoni tal-istess kawżi. L-aktar sintomu komuni, irrappurtat minn 35 fil-mija tal-pazjenti, huwa uġigħ ta 'ras. L-okkorrenza ta 'uġigħ ta' ras qawwi f'pazjenti li b'mod ieħor rari jbatu minnhom ħafna drabi hija karatteristika, speċjalment jekk l-attakki ta 'uġigħ ta' ras jew emigranja huma aktar severi filgħodu u jkunu akkumpanjati minn dardir, rimettar u defiċits newroloġiċi. F'pazjenti li jbatu minn uġigħ ta 'ras aktar spiss, bidla fil-forma, żieda fil-frekwenza jew intensità ta' attakki jistgħu jkunu sintomu tal-iżvilupp ta ' tumur tal-moħħ. L-aċċessjonijiet iseħħu f'madwar terz tal -pazjenti tal-glijoma, partikolarment b'tumuri ta' grad baxx jew tas-CNS. Id-defiċits newroloġiċi fokali huma relatati mal-post tat-tumur. Bidliet fl-istat mentali jseħħu wkoll fi 15 sa 20 fil-mija tal-pazjenti tal-glijoma.

Dijanjostika tal-immaġini

Immaġini ta 'reżonanza manjetika orizzontali ta' moħħ b'saħħtu fir-rilassament tal-kannizzata spin$T_{1}$

Tomografija kompjuterizzata (CT) u immaġini ta 'reżonanza manjetika (MRI) jistgħu effettivament jiskopru neoplażja fil-moħħ. L-MRI hija aktar sensittiva mit-CT għall-identifikazzjoni tal-leżjonijiet, iżda għandha kontraindikazzjonijiet għal pazjenti b'pacemakers kardijaċi, proteżi inkompatibbli, klipps tal-metall, u oħrajn. CT jibqa ' l - metodu ta ' l - għażla biex jinstabu kalċifikazzjonijiet fil - leżjonijiet jew erożjonijiet ta ' l - għadam tal - skullcap jew bażi. L-użu ta ' aġenti ta' kuntrast, li huma jodjati fil-każ ta 'CT u paramanjetiċi (gadolinju) fil-każ ta' MRI, jippermetti l-akkwist ta 'informazzjoni dwar il- vaskularizzazzjoni u l-integrità tal- barriera tad-demm-moħħ, definizzjoni aħjar tat-tumur tumur meta mqabbel għall- edema tal-madwar u l-ġenerazzjoni ta ' ipoteżi dwar il-grad ta' malinn. L-eżami radjoloġiku jippermetti wkoll valutazzjoni tal-effetti mekkaniċi u l-bidliet konsegwenti fl-istrutturi tal-moħħ li jirriżultaw mit-tumur, bħall- idroċefalu u l-ftuq, li l-effetti tagħhom jistgħu jkunu fatali. Fl-aħħarnett, bi tħejjija għall -kirurġija, din id-dijanjosi tista 'tintuża biex tiddetermina l-post tal-leżjoni jew l-infiltrazzjoni tat-tumur f'żoni vitali tal-moħħ. Għal dan il-għan, l-MRI hija aktar effiċjenti minn CT minħabba li tista 'tipprovdi stampi tridimensjonali.

Għodod ta 'l-immaġini radjoloġiċi dijanjostiċi jenfasizzaw il-bidla fit-tessut neoplastiku meta mqabbel mal -parenkima normali tal-moħħ (permezz ta' bidliet fid-densità tat-tessuti b'immaġni elettronika fuq CT u intensità tas-sinjal fuq MRI). Bħall-biċċa l-kbira tat-tessuti patoloġiċi, it-tumuri huma wkoll rikonoxxibbli permezz ta 'akkumulazzjoni akbar ta' ilma intraċellulari. Fit-tomogramma tal-kompjuter jidhru ipodensi, jiġifieri ta' densità inqas mill-parenkima tal-moħħ, fit-tomogramma tar-reżonanza manjetika nukleari b'rilassament ta' spin-kannizzata ipointensi u fir-rilassament spin-spin kif ukoll proton weighting (PD) hyperintense.

Immaġini ta 'reżonanza manjetika fil-pjan saġitali bil-glioblastoma

Iż-żona b'saħħitha tal-moħħ m'għandhiex turi xi luminixxenza partikolari fuq immaġni radjoloġika. Għalhekk, ovvjament li tingħata attenzjoni għal firxiet akbar tas-sinjali tal-kuntrast.

Fit-tessut tat-tumur, b'mod ġenerali, il-proporzjon akbar ta 'titjib tal-kuntrast huwa dovut għall- barriera partikolari tat-tumur tad-demm li tippermetti l-mogħdija ta' jodju (CT) u gadolinju (MRI) fl-ispazju interstizjali extravaskulari intratumorali. Dan iżid is-sinjal (densità jew intensità) tat-tumur. Madankollu, għandha tingħata attenzjoni biex jiġi żgurat li t-titjib tal-kuntrast ma jiddifferenzjax b'mod definittiv in-neoplażja minn edema periferita. Fil-fatt, is-sejba anatomika-patoloġika fit-tessut tat-tumur tal-glioma li jinfiltra malinn, bħal fil- glioblastoma u l-astroċitoma anaplastika, turi wkoll lil hinn mill-edema vasoġenika kkawżata mill-qerda tal-barriera tad-demm-moħħ mit-tumur. Din l-aħħar kundizzjoni klinika hija skoperta ħażin mill-immaġini dijanjostiċi.

Fit-tessut tat-tumur, b'mod ġenerali, il-proporzjon akbar ta 'titjib tal-kuntrast huwa dovut għall- barriera partikolari tat-tumur tad-demm li tippermetti l-mogħdija ta' jodju (CT) u gadolinju (MRI) fl-ispazju interstizjali extravaskulari intratumorali. Dan iżid is-sinjal (densità jew intensità) tat-tumur. Madankollu, għandha tingħata attenzjoni biex jiġi żgurat li t-titjib tal-kuntrast ma jiddifferenzjax b'mod definittiv in-neoplażja minn edema periferita. Fil-fatt, is-sejba anatomika-patoloġika fit-tessut tat-tumur tal-glioma li jinfiltra malinn, bħal fil- glioblastoma u l-astroċitoma anaplastika, turi wkoll lil hinn mill-edema vasoġenika kkawżata mill-qerda tal-barriera tad-demm-moħħ mit-tumur. Din l-aħħar kundizzjoni klinika hija skoperta ħażin mill-immaġini dijanjostiċi.

Fuq -MRI turi tumur intrakranjali bħala leżjoni massiva li tista 'ssir aktar luminexxenti wara l-użu tal-mezz ta' kuntrast. Madankollu, dejjem ikun hemm anomalija tas-sinjal ġewwa -Immaġini ta 'reżonanza manjetika, li tindika l-preżenza ta' neoplażja jew edema vażoġenika. Normalment, żieda fil-luminexxenza (titjib tal-kuntrast) hija indikattiva ta 'tumur ta' grad ogħla ta 'malinn. Ċirku ta 'kuntrast huwa karatteristiku tal-glioblastoma, bil-parti luminexxenti li tikkorrispondi mal-parti vitali tat-tumur malinn, u l-aktar skur -żona hypointense li tikkorrispondi man-nekrożi tat-tessuti.

Waqfien

Il-biċċa l-kbira tat-tumuri intrakranjali primarji jibqgħu lokalizzati fil-kranju, għalhekk proċeduri ta 'stadju sistemiku mhumiex meħtieġa. B'kuntrast, tumuri newroectodermali primarji, medulloblastomi, tumuri taċ-ċelloli ġerminali tas-CNS, u limfomi tas-CNS primarji spiss jinfirxu permezz tal- ispazju subarachnoid lejn il- leptomeninges . Immaġini tar-reżonanza manjetika spinali jew titqib tal-ġenbejn huma għalhekk meħtieġa wkoll għall-pazjenti kollha b'din id-dijanjosi.

Tipi ta 'tumur

Glijomi

Tumuri tas-sistema nervuża ċentrali primarja (CNS) jinvolvu varjetà ta 'tessuti patoloġiċi, kull wieħed bl-istorja naturali tiegħu stess. Minħabba l-fatt li l-gliomi waħedhom jammontaw għal kważi 40 fil-mija tat-tumuri CNS kollha, huwa komuni fil-letteratura li ssir distinzjoni bejn tumuri gliali u nongliali.

Astroċitomi

Ġew proposti diversi sistemi ta' kategoriji fil-letteratura matul iż-żmien għall-gradazzjoni tal-tumuri malinni tal- astroċitomi. Mill-1993 'l hawn, is-sistema ta' klassifikazzjoni fuq erba' livelli proposta mill- Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO) kienet l-aktar użata u applikata. Hija bbażata fuq erba 'karatteristiċi istoloġiċi: żieda fid-densità taċ-ċelluli, mitożi, proliferazzjoni endoteljali u nekrożi. Minn hemm 'il quddiem, astroċitomi ta' grad I, bħal astroċitomi piloċitiċi, huma tipikament ta 'istoloġija beninna. Astroċitomi II. Il-gradi (diffużi) juru żieda fid-densità taċ-ċelluli bħala l-unika karatteristika istoloġika u huma neoplażmi bi grad aktar baxx ta 'infiltrazzjoni. Astroċitomi III juru mitożi sinifikanti. grad (anaplastiku). U proliferazzjoni endoteljali jew nekrożi jidhru fl-astroċitomi IV. gradi, l-hekk imsejħa glijoblastomi.

Astroċitomi ta' grad baxx

Astroċitoma ta 'grad baxx: Astroċitoma piloċitika tar-reġjun ipotalamiku

Astroċitomi piloċitiċi (inkluż l- astroċitoma pilomyxoid ), astroċitomi ta 'ċelluli ġganti subependimali, u xanthastrocytomas pleomorfiċi huma fost it-tumuri ċirkoskritti. Dawn huma neoplażmi kemmxejn aktar rari ta 'istoloġija beninna li ħafna drabi jistgħu jitfejqu biss permezz ta' kirurġija. Jekk it -tneħħija ma tkunx kompluta, it-tessut tumur li jifdal jista' jiġi ttrattat b'suċċess b'terapija ta' radjazzjoni. F'każijiet rari fejn it-trattament lokali ma jaħdimx, il-kimoterapija sistemika tista' tkun ta' suċċess, li għandha tiġi aġġustata individwalment. It-tfal jirrispondu għal taħlita ta' carboplatin u vincristine.

MRI ta' astroċitoma mifruxa ta' gradi differenti. Iż-żona skura turi astroċitoma tal-lobu frontali ta 'grad baxx u ż-żewġ neoplażmi ta' grad ogħla ta 'ġewwa żgħar u eħfef.

Spezzjoni mikroskopika ta ' proteini aċidużi fibrilari gliali f'astroċitoma ta' ċelluli ġganti subependimali . L-antikorp monoklonali tagħhom jintuża biex jiddifferenzja l-gliomi primarji minn feriti metastatiċi fil-moħħ u minn astroċiti f'tumuri barra s-CNS.

Astroċitomi diffużi II jidhru fuq tomografija kompjuterizzata. Gradi minn leżjonijiet inqas intensi. Fl-immaġini ta 'reżonanza manjetika preferuta, aġenti ta' kuntrast jistgħu ma jkunux kapaċi jenfasizzaw dawn in-neoplażmi, il-luminixxenza tagħhom tista 'tkun irqaq u dgħajfa. Wieħed aktar intens jista 'jindika tessuti ta' anaplasija miżjuda. Kull meta jkun possibbli, hija ssuġġerita bijopsija biex jinkisbu kampjuni mill-porzjon anaplastiku tat-tumur. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, pazjenti b'astroċitomi diffużi għandhom bejn 20 u 40 sena. L-okkorrenza ta 'aċċessjonijiet epilettiċi hija tipika għalihom. Il-kundizzjonijiet għal pronjosi favorevoli huma età żgħira, daqs tat-tumur taħt il-50 millimetru u l-aktar risezzjoni kirurġika estensiva tat-tumur possibbli. Ir-rikorrenzi tard huma relattivament komuni, u għalhekk il-pazjenti jeħtieġ li jiġu segwiti għal 15-il sena wara li t-tumur jitneħħa. Minkejja l-kors relattivament kajman tagħhom, il-biċċa l-kbira tal-astroċitomi jimxu lejn leżjonijiet ikkaratterizzati minn anaplażja estensiva li ġeneralment huma refrattorji għall-kirurġija u t-terapija bir-radjazzjoni. Madankollu, it-terapija għal pazjenti b'astroċitomi diffużi ta 'grad baxx ma turix kunsens unanimu fil-letteratura. Ir-rwol tar-resezzjoni sħiħa huwa diskuss f'kuntesti professjonali. Ir-riżultati ta 'xi studji juru li t-tneħħija massima tat-tumur tagħti l-aħjar riżultati. Fil-fatt, tumuri żgħar u unilaterali jistgħu jitneħħew kompletament jekk ma jkunu involuti l-ebda strutturi kritiċi tal-moħħ. Approċċ pragmatiku li huwa ġeneralment aċċettabbli għall-ġeneralità tal-każijiet huwa li titneħħa n-neoplażja kemm jista 'jkun sabiex jiġu evitati defiċits newroloġiċi sinifikanti.

Studji wrew li t-terapija bir-radjazzjoni mogħtija immedjatament wara d-dijanjosi tawwal iż-żmien li fih il-pazjent ikun ħieles mill-mard qabel ma jerġa 'jseħħ it-tumur meta mqabbel mas-sitwazzjoni fejn il-kors tat-terapija bir-radjazzjoni jittardja sal-ħin tal-progressjoni. Madankollu, bħalissa m'hemm l-ebda kunsens li t-terapija bir-radjazzjoni ftit wara d-dijanjosi ttejjeb is-'sopravivenza ġenerali' tal-pazjent.

F'pazjenti b'sintomi ħfief jew mingħajr sintomi, jew b'aċċessjonijiet li jistgħu jiġu kkontrollati b'mediċini kontra l-aċċessjonijiet, huwa possibbli li tittardja r-radjuterapija sakemm it-tkabbir tat-tumur jilħaq fażi kritika. Ħafna drabi jkun hemm xewqa li jitnaqqas ir-riskju ta 'ħsara newroloġika kkawżata mit-terapija tar-radjazzjoni nnifisha.

Żewġ provi kliniċi randomised prospettivi ma wrew l-ebda benefiċċju akbar minn radjuterapija b'doża għolja milli minn radjuterapija b'doża baxxa. Tipikament id-dożaġġ totali huwa bejn 45 u 54 Gray bi frazzjonament ta '1.8 sa 2 Gray.

L-effett tal-kimoterapija awżiljarja f'pazjenti b'astroċitomi ta' grad baxx għadu taħt investigazzjoni. Riżultati preliminari minn prova klinika li tqabbel ir-radjuterapija waħedha mar-radjuterapija segwita minn kimoterapija li fiha procarbazine, lomustine, u vincristine (PCV) wrew perjodu itwal ta '"sopravivenza mingħajr mard" bil-kombinazzjoni, iżda l-ebda "sopravivenza ġenerali" fit-tul. Minħabba t- tossiċità assoċjata mal-protokoll tal-PCV, l-użu ta' temozolomide huwa rakkomandat kemm bħala terapija inizjali kif ukoll wara l-irkupru.

Astroċitomi anaplastiku

Immaġini ta 'reżonanza manjetika ta' fażijiet ta 'terapija differenti ta' astroċitoma anaplastika

L-astroċitoma anaplastika hija tumur malinn tal-moħħ ikkaratterizzat minn tkabbir mifrux, żieda fid-densità taċ-ċelluli u figuri ta 'diviżjoni nukleari. Jirriżulta minn popolazzjoni speċifika taċ-ċelluli tas-sistema nervuża ċentrali, l- astroċiti. Skont il- klassifikazzjoni tad-WHO tat-tumuri tas-sistema nervuża ċentrali, it-tumur jikkorrispondi għal tumur ta 'grad III.

Tipikament, pazjenti b'astroċitoma anaplastika jippreżentaw aċċessjonijiet epilettiċi, defiċits newroloġiċi fokali, uġigħ ta 'ras u bidliet fil-personalità. L-età medja tal-pazjent hija 45 sena. Immaġini ta 'reżonanza manjetika ġeneralment turi leżjoni massiva b'sinjal ta' kuntrast miżjud, li jista 'jkun ukoll aktar dgħajfa. Id-dijanjosi hija permezz ta' eżami istoloġiku tal-leżjoni permezz ta' bijopsija jew risezzjoni kirurġika.

Pronjosi agħar tista 'tkun assoċjata ma' età avvanzata, kundizzjoni fiżika ħażina, u ħsara newroloġika sinifikanti. B'mod ġenerali, ir-riżultat terapewtiku huwa aħjar b'resezzjoni kirurġika sħiħa (trattament standard) mingħajr ma jiżdiedu d-defiċits newroloġiċi. It-terapija bir-radjazzjoni hija standard minħabba li ntwera li żżid iż-żmien tas-sopravivenza. Ir-rwol tal -kimoterapija huwa kontroversjali.

Glijoblastoma

Gjoblastoma mhux ittrattata

L-aktar tumuri komuni u malinni taċ-ċelluli gliali huma glijoblastomi. Dawn jikkonsistu f'massa eteroġenja ta' ċelluli ta' astroċitoma differenzjati ħażin prinċipalment fl-adulti. Dawn normalment iseħħu fl- emisferi ċerebrali, aktar rari fil- brainstem jew is-sinsla tad-dahar. Ħlief f'każijiet rari ħafna, bħal kull tumuri tal-moħħ, ma jestendux lil hinn mill-istrutturi tas- sistema nervuża ċentrali.

Il-glioblastoma tista 'tirriżulta minn diffuż (II. grad) jew astroċitoma anaplastika (III. grad) jiżviluppaw. Fil-każ tal-aħħar, huwa msejjaħ sekondarju. Madankollu, meta sseħħ mingħajr preċedent jew evidenza ta ' malinn preċedenti, tissejjaħ primarja. Glioblastomi huma ttrattati b'kirurġija, radjazzjoni, u kimoterapija. Huma diffiċli biex tfejjaq u hemm ftit każijiet li jibqgħu ħajjin lil hinn minn tliet snin.

Oligodendrogliomi

Oligodendroglioma huwa tumur tal-moħħ glial mhux komuni li joħroġ minn oligodendrocytes . Jiġri prinċipalment f'adulti bejn 40 u 45 sena, preferenzjali fil- kortiċi ċerebrali u l- materja bajda tal- emisferi ċerebrali.

Oligodendrogliomas huma relattivament mhux komuni, u jammontaw għal inqas minn madwar 5 fil-mija tat-tumuri primarji kollha tal-moħħ u mhux aktar minn madwar 10 sa 15 fil-mija tal-glijomi kollha. Dawn it-tumuri huma maqsuma f'leżjonijiet ta 'grad baxx u anaplastiku. Oligodendroglioma anaplastiku huwa kkaratterizzat minn żieda fid-densità taċ-ċelluli, mitosi, proliferazzjoni endoteljali u polimorfiżmu nukleari, u nekrożi.

Oligodendrogliomi ta' grad baxx u oligoastroċitomi

Orizzontali$T_{1}$- (xellug) u$T_{2}$-Immaġini ta' reżonanza manjetika ta' oligodendroglioma b'paragun

Is-sopravivenza medjana għal pazjenti b'oligodendroglioma pur hija ta' madwar 10 snin, b'oligoastroċitoma madwar 8 snin. It-titwil meta mqabbel ma ' astroċitomi puri huwa dovut għal tħassir jew traslokazzjoni tal-par 1p/19q fit- tumur.

L-età medja tal-pazjenti fid-dijanjosi hija 35 sena. Sintomi tipiċi huma aċċessjonijiet epilettiċi, iżda defiċits newroloġiċi fokali, bidliet fil-personalità jew sintomi oħra ta ' pressjoni intrakranjali, bħal uġigħ ta' ras u rimettar, jistgħu jiġu rrappurtati wkoll. Dawn it-tumuri normalment mhumiex viżibbli fuq it-tomografija kompjuterizzata, għalhekk l-MRI huwa l-metodu ta 'għażla għall-immaġini dijanjostiċi. Fuq il - Immaġini ta 'reżonanza manjetika, huma rikonoxxibbli bħala intensità tas-sinjal miżjuda. Fuq -immaġini, min-naħa l-oħra, is-sinjal jista 'jiġi siekt u t-titjib tal-kuntrast jista' biss kultant jiġi skopert. Jista' jkun nieqes sinjal ta' kalċifikazzjoni.

Dawn it-tumuri jimxu aktar bil-mod minn astroċitomi ta’ grad baxx, u m’hemm l-ebda kunsens fil-letteratura dwar l-aħjar trattament. It-trattament inizjali jinvolvi l-kontroll tas-sintomi b'mediċini kontra l-aċċessjonijiet, radjazzjoni, kimoterapija, jew taħlita tat-tnejn tal-aħħar. Il-kirurġija, ir-radjuterapija u l-kimoterapija għandhom rwol importanti fir-rikaditi. Ir-resezzjonijiet jistgħu itaffu s-sintomi. Fuq temozolomide wera 50 Perċentwal ta' pazjenti li jerġgħu jirkadu wara radjuterapija għandhom reazzjoni pożittiva.

Oligodendrogliomi anaplastiku u oligoastroċitomi

Biex tapprofondixxi, ara l-artiklu: Oligodendroglioma anaplastiku.

Immudellar matematiku tat-tkabbir ta 'oligodendroglioma anaplastiku bbażat fuq strutturi topoloġiċi tal-moħħ, eżami ta' żewġ pones (video)

Oligodendrogliomas anaplastiku juru sintomi tipiċi li jirriżultaw mill-effett tal-massa u aċċessjonijiet epilettiċi. Minkejja l-kimosensittività tagħhom, is-sopravivenza medjana hija biss 3 sal-5 Snin. It-trattament jinvolvi qtugħ massimu, segwit minn terapija bir-radjazzjoni. Rigward il-kimoterapija, ta' min jinnota li żewġ provi kliniċi reċenti ta' fażi III qabblu r-riżultati tar-radjuterapija ma' dawk ta' radjuterapija kkombinata u kimoterapija ta ' procarbazine, lomustine, vincristine. Għalkemm is-sopravivenza mingħajr sintomi rilevanti kienet itwal bit- terapija kkombinata, is-sopravivenza ġenerali kienet l-istess għaż-żewġ terapiji. Pazjenti b'tħassir 1p/19q kisbu l-aħjar riżultati tat-trattament, filwaqt li pazjenti mingħajr tħassir 1p/19q setgħu jtejbu r-riżultati tagħhom bil-kimoterapija tal-PCV.

Studji kliniċi prospettivi wrew li madwar 50 sa 70 Perċentwal ta' pazjenti b'oligodendroglioma anaplastiku rikorrenti wara terapija bir-radjazzjoni jirrispondu b'mod pożittiv għall- kimoterapija b'PCV jew temozolomide. Għalkemm l-effikaċja superjuri tat-terapija ta' temozolomide u PCV ma ġietx stabbilita, in-nuqqas ta' majelosoppressjoni kumulattiva b'temozolomide jissuġġerixxi l-użu tiegħu fil-bidu tat-trattament ta' rikaduta.

Ependimomi

$T_{2}$-Projezzjoni axjali ta 'spin manjetiku ta' ependimoma

L-ependimoma hija neoplażma li tiżviluppa minn ċelluli ependimali li jgħattu l-ventrikoli ċerebrali, il-plexus tal-korojde, il-filum terminale, u l-kanal ċentrali tas- sinsla tad-dahar. Ċelloli ependimali huma wkoll preżenti fil-parenkima tal-moħħ bħala riżultat tal-migrazzjoni embrijonika minn żoni periventrikulari għall-kortiċi ċerebrali.

Dawn it-tumuri pjuttost rari jistgħu jidhru fi kwalunkwe età, iżda għandhom żewġ qċaċet karatteristiċi, minn 0 sa 10 u minn 40 sa 50 sena. Il-korrimenti intrakranjali, li normalment iseħħu fil- fossa ta 'wara, huma aktar komuni fl-ewwel grupp ta' età, filwaqt li l-korrimenti tas-sinsla tad-dahar huma aktar komuni fit-tieni grupp ta 'età.

L-ependimomi huma maqsuma f'leżjonijiet ta' grad baxx (I. u II. grad fuq l-iskala WHO) u leżjonijiet anaplastiċi (III. gradi) suddiviż. I. grad huma b'mod partikolari subependimomas u ependimomi mixopapillari, III. Ependimoma anaplastika. Pazjenti b'ependimomi ta' grad baxx fis-sinsla tad-dahar li jistgħu jitneħħew kompletament ma jgħaddux minn terapija bir-radjazzjoni wara. Ir-rwol tar-radjuterapija ta 'wara l-operazzjoni f'ependimomi intrakranjali ta' grad baxx huwa kontroversjali, iżda t-trattament tar-radjuterapija huwa ġeneralment indikat għal tumuri anaplastiku jew ta 'grad baxx li ma jistgħux jiġu resected kompletament.

Studji kliniċi wrew li l-ependimomi jirrispondu għall-kimoterapija, partikolarment dawk ibbażati fuq il-platinu. Il-benefiċċju fil-kimoterapija bbażata fuq il-platinu huwa 67 Perċentwali, min-naħa l-oħra 25 għal nitrosoureas Perċentwali. Il-pronjosi għall-ependimomi II. Il-gradi huma sopravivenza mingħajr mard għal 6 snin ta '68 fil-mija u b’sopravivenza ġenerali ta’ 87 Perċentwali. Fl-ependimomi anaplastiki, dawn il-valuri jinżlu għal 29 fil-mija jew sa 37 Perċentwali.

Tumuri mhux glijali

Meduloblastomi

Tomografija kompjuterizzata ta' medulloblastoma

Medulloblastoma hija l-aktar tumur malinn komuni tal-moħħ fit-tfal. L-ogħla inċidenza sseħħ fi tfal bejn is-sentejn u s-7 snin. L-akbar riskju ta’ mard jibqa’ fit-tfulija, peress li l-medulloblastoma hija rari ħafna f’nies ta’ aktar minn 21 sena.

Dan it-tumur huwa tipiku tal-fossa ta 'wara, fejn huwa lokalizzat fiż-żewġ emisferi taċ- ċerebellum jew fil-vermis ċerebellari. Minħabba li huwa invażiv u qed jikber malajr, normalment jinfirex għal partijiet oħra tas-sistema nervuża ċentrali (CNS) permezz tas-CSF u jista 'jinfiltra l-art tar-raba' ventrikul fil-qrib u l-meninges. Aktar rari, metastasi CNS addizzjonali jistgħu jseħħu. Meta sseħħ il-tumuri malinn, is-sintomi jinkludu telf ta 'bilanċ, inkoordinazzjoni, diplopja, disartrija, u minħabba l-involviment tar-raba' ventrikul, li ħafna drabi jirriżulta f'idroċefalu ostruttiv, uġigħ ta' ras, dardir u rimettar, u mixja instabbli.

L-MRI ġeneralment turi leżjoni massiva li ttejjeb il-kuntrast li tinvolvi ċ-ċerebellum. Kif issemma hawn fuq, medulloblastoma għandha propensità għolja li tinfiltra lokalment il-leptomeninges kif ukoll li tinfirex fl-ispazju subarachnoid, li tinvolvi l-ventrikoli, il-konvessità ċerebrali, u l-uċuħ leptomeningeal tas-sinsla. Konsegwentement, huwa meħtieġ li l-assi kraniospinali kollu jinġieb f'reżonanza.

L-iskop tal-kirurġija huwa li tneħħi kemm jista 'jkun mill-massa ppreżentata mill-leżjoni. Fil-fatt, tumuri residwi wara l-operazzjoni jirriżultaw fi pronjosi agħar. Barra minn hekk, ta 'pronjosi mhux favorevoli hija l-preżenza ta' ċelluli tat-tumur fil-fluwidu ċerebrospinali jew is-sejbien ta 'reżonanza ta' metastasi leptomeningeal. Il-kirurġija waħedha ġeneralment mhix kurattiva. F'xi każijiet, madankollu, irradjazzjoni terapewtika ta 'l-assi kraniospinali, iffukat fuq is-sit tat-tumur primarju, tista' tirriżulta. Iż-żieda tal-kimoterapija wara t-terapija tar-radjazzjoni żżid ir-rata ta 'fejqan. Drogi bbażati fuq il-platinu (cisplatin jew carboplatin), etoposide, u aġent alkylating (cyclophosphamide jew lomustine) jintużaw ma 'vincristine. Bi trattament xieraq, każijiet ta’ sopravivenza fit-tul ta’ aktar minn 3 snin f’pazjenti b’medulloblastoma jvarjaw minn 60 sa 60 sena u 80 Perċentwali.

Meninġjomi

Makroskopija ta' meninġjoma: Huwa viżibbli b'mod ċar li t-tumur qed jagħfas fuq il-moħħ minflok jinfiltrah

Istoloġija ta' meninġjoma

Il-meninġjomi huma l-aktar tumuri tal-moħħ intrakranjali estrinsiċi jew extra-assjali li joħorġu miċ-ċelloli tal- arachnoid, il-membrana li tgħatti l-moħħ u l-korda spinali. L-inċidenza ta 'din in-neoplażja hija ta' madwar 2 każijiet per sena għal kull 100,000 Resident. Huma aktar komuni fin-nisa fis-sitt u s-seba' deċennji tagħhom. Il-frekwenza tagħhom hija ogħla f'pazjenti b'newrofibromatożi tat-tip 2. It-telf tal-kromożoma 22 hija karatteristika ta' meninġjomi, għalkemm is-sinifikat pronjostiku ta' din is-sejba għadu mhux ċar.

Pazjenti b'meninġjoma jistgħu jippreżentaw sintomi tipiċi ta' leżjoni massiva tal-kranju, inklużi aċċessjonijiet u defiċits newroloġiċi fokali. Minħabba li l-meninġjoma tista 'wkoll tkun bla sintomi, xi drabi jiġu skoperti fuq tomografija kompjuterizzata u immaġini ta' reżonanza manjetika għal raġunijiet oħra. Dan it-tumur tar-reżonanza għandu dehra karatteristika, li ġeneralment tikkonsisti f'titjib uniformi tal-kuntrast tul id-dura b'separazzjoni ċara mill-parenkima tal-moħħ. Karatteristika oħra, għalkemm mhux preżenti fil-każijiet kollha, hija l-hekk imsejħa "denb durali", rappreżentat minn nefħa li testendi lil hinn mill-leżjoni u tindika l-punt ta 'ankraġġ fid-dura.

Ħafna meninġjomi skoperti inċidentalment ma jeħtieġux trattament fil-ħin tad-dijanjosi inizjali. Jekk il-pazjent jinstab li għandu effett ta 'massa sinifikanti, kemm jekk is-sintomi huma preżenti jew le, it-trattament tal-għażla ġeneralment ikun risezzjoni sħiħa. Fi studio ta’ Mayo Clinics li qabbel ir-rati ta’ kontroll tat-tumur wara risezzjoni kirurġika u radjukirurġija f’pazjenti b’meninġjoma intrakranjali żgħira sa moderata u mingħajr sintomi ta’ effett tal-massa, radjukirurġija rriżultat f’kontroll aħjar (98 kontra 88 fil-mija) u b’inqas kumplikazzjonijiet (10 kontra 22 fil-mija) meta mqabbla mat-tneħħija kirurġika.

Limfomi tas-CNS primarji

Orizzontali$T_{1}$-MRI ta' limfoma tas-CNS primarja

Limfoma primarja tas-sistema nervuża ċentrali tammonta għal madwar 2 fil-mija għal 3 fil-mija tat-tumuri kollha tal-moħħ f'pazjenti b'sistema immuni normali. Dawn iseħħu aktar frekwenti fl-irġiel li għandhom aktar minn 55 sena sa 60 snin 'il fuq. Kważi nofs il-limfomi kollha jseħħu f'pazjenti 'l fuq minn 60 sena u madwar kwart f'pazjenti 'l fuq minn 70 snin 'il fuq. L-inċidenza tidher li tiżdied bl-età, iżda r-raġuni għadha mhix ċara. Pazjenti b'sistema immuni mdgħajfa huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw limfoma tas-CNS, għalhekk dawk li kellhom trapjant ta 'organi għandhom immunodefiċjenza konġenitali jew mard awtoimmuni, jew huma infettati bil -virus tal-immunodefiċjenza umana. Limfomi tal-moħħ assoċjati mal-HIV huma assoċjati mal -virus Epstein-Barr, partikolarment f'pazjenti b'għadd ta' limfoċiti CD4 taħt il-500 ċelluli per millimetri kubi fid-demm. Ħafna mill-limfomi tas-CNS huma limfomi b'ċelluli B kbar mifruxa fit-tip.

$T_{1}$- MRI ta' limfoma tas-CNS primarja fil-pjan saġitali

Frontali $T_{1}$- MRI ta' limfoma tas-CNS primarja

Il-pazjenti jbatu minn varjetà ta 'sintomi karatteristiċi ta' leżjoni massiva fokali jew multifokali. L-MRI normalment turi tumuri b'titjib tal-kuntrast omoġenju fil-materja bajda periventrikulari fil-fond. Il-multifokalità u t-titjib mhux omoġenju huma tipiċi għal pazjenti b'sistema immuni mdgħajfa. L-analiżi tal-limfoma tas-CNS hija estremament importanti fid-dijanjosi differenzjali tan-neoplażja tal-moħħ. Għandu jiġi nnutat li l-amministrazzjoni ta 'kortikosterojdi tista' twassal għall-għajbien sħiħ tat-titjib, li tikkomplika d-dijanjosi tal-leżjonijiet. Konsegwentement, jekk il-limfoma tas-CNS trid tiġi kkunsidrata fid-dijanjosi differenzjali, il-kortikosterojdi għandhom jiġu evitati sakemm l-effett tal-massa ma jikkawżax problema serja u immedjata fil-pazjent.

Bijopsija tal-leżjoni suspettata hija kruċjali. B'kuntrast mal-limfoma sistemika ta 'ċelluli B kbar, li fiha kemm il-kimoterapija kif ukoll ir-radjuterapija huma effettivi u t-trattament ta' leżjonijiet lokalizzati huwa kurattiv, il-limfoma tas-sistema nervuża ċentrali tipikament twieġeb għat-terapija inizjali iżda mbagħad terġa 'tiġri. Bħal fil-limfoma sistemika, ir-rwol tal-kirurġija huwa primarjament limitat għall-ksib ta' kampjuni xierqa tat-tessut għad-dijanjosi.

Fl-imgħoddi, it-terapija bir-radjazzjoni kienet mogħtija lill-moħħ kollu (panencephalic). Is-sopravivenza medjana hija ta' madwar 12 anke b'leżjonijiet lokalizzati Xhur. Ir-rikorrenza normalment taffettwa s-sit tal-korriment preċedenti kif ukoll reġjuni oħra. Ir-risponsi għall-kimoterapija huma aktar promettenti. Provi kliniċi li fihom doża għolja ta' methotrexate waħdu ntuża bħala l-ewwel trattament u r-radjoterapija ġiet ittardjata sakemm il-ħin ta' rikaduta jew progressjoni wrew sopravivenza globali aħjar mir-radjuterapija waħedha. Saħansitra aktar effettiva kienet il-kombinazzjoni ta 'methotrexate, vincristine, procarbazine, methotrexate intrathecal, cytarabine, u radjuterapija panencefalika u cytarabine, jew l-użu ta' kimoterapija intra-arterjali ma 'methotrexate intra-arterial, cyclophosphamide injettat ġol-vini, u etoposide wara modifika tad-demm- barriera tal-moħħ b'mannitol. Is-sopravivenza medjana fit-terapija b'methotrexate kienet ta' 24 sal-40 xhur ħafna ogħla milli bir-radjuterapija waħedha (medda 24 sakemm 40 xahar). F'xi każijiet, it-terapija bir-radjazzjoni tintuża biss għal rikaduti meta jkun hemm rigressjoni inizjali bil-kimoterapija. Każijiet ta' sopravivenza fit-tul ġew irrappurtati wkoll mingħajr radjuterapija.

It-terapija bir-radjazzjoni panenċefalika hija assoċjata ma' riskju għoli li tiżviluppa dimenzja jew lewkoenċefalopatija . Dan ir-riskju jista' jitnaqqas billi jiġu żviluppati strateġiji effettivi ta' kontroll tat-tumur li jevitaw radjuterapija panenċefalika. It-terapija inizjali għal pazjenti b'sistemi immuni kompromessi hija li tnaqqas il-kawżi tal-immunosoppressjoni. Il-pronjosi għal dawn il-pazjenti ġeneralment tkun agħar minn dik għal pazjenti li għandhom sistema immuni normali. Minħabba infezzjonijiet tat-tumur li jakkumpanjawhom u kundizzjoni fiżika ġeneralment subottimali, il-kimoterapija ħafna drabi ma tistax titwettaq f'dawn il-pazjenti immunosoppressi. Bħal tumuri oħra tal-moħħ, ir-rispons għat-trattamenti jiddependi fuq l-età u l-kundizzjoni fiżika.

Tumuri metastatiċi tas-sistema nervuża ċentrali

Metastasi fil-moħħ

Metastasi tal-moħħ huma l-aktar neoplażmi intrakranjali komuni fl-adulti, għaxar darbiet aktar komuni minn tumuri tal-moħħ primarji. Huma pass f'20 sal-40 fil-mija ta 'adulti bil-kanċer u huma prinċipalment assoċjati ma' kanċer tal-pulmun u tas-sider u melanoma. Dawn il-leżjonijiet jirriżultaw mit-tixrid taċ-ċelluli tal-kanċer permezz tan- nixxiegħa tad-demm u l-aktar iseħħu fil-junction tal-materja griża u bajda, fejn is-sezzjoni trasversali tal-vini tad-demm tinbidel, u jinqabdu emboliżmu taċ-ċelluli tat-tumur. 80 fil-mija tal-leżjonijiet iseħħu fl-emisferi ċerebrali, 15 fil-mija fiċ-ċerebellum u 5 fil-mija fil-brainstem. Madwar 80 fil-mija tal-pazjenti għandhom storja ta’ kanċer sistemiku u 70 fil-mija għandhom metastasi multipli fil-moħħ.

Orizzontali $T_{2}$- Immaġini b'reżonanza manjetika ta' metastasi fil-moħħ ta' melanoma

Riċentement saru avvanzi sinifikanti fid-dijanjosi u t-trattament ta 'dawn il-leżjonijiet, li rriżultaw f'sopravivenza mtejba u kontroll tas-sintomi. Il-bidu tas-sinjali u s-sintomi huma simili għal dawk ta 'leżjonijiet kbar oħra fil-moħħ. Il-metodu dijanjostiku tal-għażla huwa immaġini ta 'reżonanza manjetika bl-użu ta' mezzi ta 'kuntrast.

Il-letteratura turi riżultati ekwivalenti għal kirurġija u radjukirurġija. Dan tal-aħħar jidher li huwa aktar konvenjenti, effettiv u aktar sigur għal leżjonijiet żgħar jew f'reġjuni inaċċessibbli għall-kirurġija. Ir-radjukirurġija hija alternattiva sensibbli għal pazjenti li ma jistgħux jiġu operati għal raġunijiet mediċi. Madankollu, il-kirurġija hija b'mod ċar l-aħjar metodu biex jinkisbu tessuti għad-dijanjosi u biex jitneħħew il-leżjonijiet li jikkawżaw effett tal-massa. Għalhekk, ir-radjukirurġija u l-kirurġija għandhom jitqiesu aħjar bħala żewġ metodi kumplimentari iżda differenti li għandhom jiġu applikati skont is-sitwazzjoni differenti tal-pazjent. Għal kważi 50 fil-mija tal-pazjenti b'metastasi waħda jew tnejn fil-moħħ mhumiex kandidati għal tneħħija kirurġika minħabba l-inaċċessibbiltà tal-leżjonijiet, il-firxa ta 'mard sistemiku, jew fatturi oħra. Dawn u pazjenti oħra b'metastasi multipli huma ġeneralment offruti terapija ta 'radjazzjoni panenċefalika bħala standard ta' kura. Fil-fatt tilħaq sa kważi 50 fil-mija minnhom b'din it-terapija titjib fis-sintomi newroloġiċi u 50 sa 70 fil-mija reazzjoni notevoli. Il-kimoterapija rarament tintuża primarjament għal metastasi fil-moħħ.

Għall-biċċa l-kbira tal-pazjenti b'metastasi fil-moħħ, is-sopravivenza medjana hija biss erba' sa sitt xhur wara t-terapija bir-radjazzjoni panenċefalika. Madankollu, pazjenti iżgħar minn 60 sena b'leżjonijiet diskreti u mard sistemiku kkontrollat jistgħu jiksbu sopravivenza itwal minħabba li jistgħu jittolleraw approċċ ta 'trattament aktar aggressiv.

Metastasi meninġeali

Istogramma ta' metastasi meninġeali

Għall-ħabta tal-5 fil-mija tal-pazjenti tat-tumur jistgħu jiġu djanjostikati b'metastasi tal- meninges rotob (leptomeninges encephali). Ħafna drabi jseħħu fil-melanoma, fil-kanċer tas-sider u tal-pulmun bħala riżultat tat-tixrid taċ-ċelluli tat-tumur mid-demm. Iċ-ċelloli malinni mbagħad jinfirxu mas-sistema nervuża ċentrali (CNS), ġeneralment permezz tal- fluwidu ċerebrospinali, komunement magħruf bħala fluwidu tal-moħħ.

Wieħed jew aktar mis-sinjali u sintomi li ġejjin jistgħu jkunu kkawżati minn metastasi meninġeali, fost oħrajn:

• ħsara lokali fin-nervituri bħal paraliżi tan-nervituri kranjali, dgħjufija tal-mutur u radikolopatiji, parestesija u uġigħ,
• invażjoni diretta tal-moħħ jew tat-tessut tas-sinsla,
• Disturb tal-vini tad-demm fil-moħħ u fis-sinsla tad-dahar b'defiċits newroloġiċi fokali u/jew aċċessjonijiet,
• Ostakoli għall-fluss normali tal-fluwidu ċerebrospinali b'uġigħ ta 'ras u pressjoni intrakranjali miżjuda,
• Disturbi tal-funzjoni normali tal-moħħ bħal enċefalopatija u/jew
• infiltrazzjoni perivaskulari minn ċelluli tat-tumur b'iskemija u sintomi ta' apoplessija li jirriżultaw.

Id-dijanjosi tista 'ssir permezz ta' eżami tal-fluwidu ċerebrospinali jew immaġini ta 'reżonanza manjetika tal-moħħ u l-korda spinali. Il-preżenza ta 'ċelluli malinni tista' titkejjel f'50 jistgħu jiġu identifikati fil-mija tal-pazjenti. Mill-inqas 10 fil-mija tal-pazjenti b'involviment leptomeningeal, eżami ċitoloġiku jibqa 'negattiv. Billi żżid in-numru ta ' titqib tal-ġenbejn għal sitta u l-ammont ta' volum ta 'fluwidu jitneħħa għal 10 Millilitru għal kull titqib jista 'jżid il-possibbiltà ta' dijanjosi pożittiva. Fil- fluwidu ċerebrospinali, il-konċentrazzjoni ta ' proteini hija ġeneralment għolja, dik tal- glukosju tista' tkun baxxa fil-preżenza ta ' pleocytosis. Studju radjografiku jista 'juri hydrocephalus mingħajr leżjoni massiva jew tkabbir diffuż tal-leptomeninges.

Mingħajr terapija, is-sopravivenza medjana hija 4 sas-6 ġimgħat, bil-mewt minħabba deterjorament newroloġiku progressiv. Metastasi leptomeningeali ħafna drabi huma manifestazzjoni ta 'l-aħħar stadju tal-marda prinċipali, u terapija sintomatika tista' tkun l-aktar soluzzjoni xierqa. Kortikosterojdi u analġeżiċi jipprovdu serħan temporanju. It-trattament jista' jiġi offrut lil pazjenti b'mard sistemiku minimu u kundizzjoni fiżika ġenerali aċċettabbli biex ittaffi s-sintomi u tittawwal is-sopravivenza.

Is-sopravivenza medjana tista’ tittejjeb permezz tar-radjuterapija għal siti sintomatiċi u żoni morda aktar voluminużi identifikati permezz tar-raġġi-x, u b’terapija intratekali b’methotrexate, cytarabine, u thiotepa, imwettqa b’titqib tal-ġenbejn jew kateter Ommaya, minn 3. fis-6 xhur jiżdiedu.

Il-kumplikazzjoni ewlenija tat-terapija intratekali bbażata fuq methotrexate hija lewkoenċefalopatija nekrotizzanti, li tista' tiżviluppa wara xhur ta' terapija f'dawk il-ftit pazjenti li jistgħu jgawdu sopravivenza fit-tul. Dan l-effett tossiku devastanti huwa partikolarment komuni f'pazjenti li rċevew radjuterapija minn qabel jew fl-istess ħin ma' terapija ta' methotrexate intratekali.

Uġigħ u kura terminali

Il-kura palljattiva hija forma speċjali ta’ kura mfassla biex ittejjeb il-kwalità tal-ħajja ta’ pazjenti li jbatu minn marda serja jew ta’ theddida għall-ħajja, bħall-kanċer. L-għan tal-kura palljattiva mhuwiex li tfejjaq, iżda li tipprevjeni jew tikkura kemm jista’ jkun kmieni s-sintomi u l-effetti sekondarji tal-marda u t-trattament tagħha, kif ukoll il-problemi psikoloġiċi, soċjali u spiritwali assoċjati magħha. Il-kura palljattiva hija magħrufa wkoll bħala kura ta 'kumdità, kura ta' appoġġ, u ġestjoni tas-sintomi.

Kura palljattiva hija pprovduta matul l-esperjenza tal-kanċer tal-pazjent. Normalment jibda bid-dijanjosi u jkompli permezz ta 'trattament, kura ta' segwitu, u t-tmiem tal-ħajja.

Ħoloq esterni

• www.cochrane.org/pt/evidence – COCHRANE - Neuro-Oncology Group
• www.eano.eu – European Association of Neuro-Oncology
• https://www.eortc.org/research_field/brain/ – The European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)

Letteratura

• Jan C. Buckner et al., Central Nervous System Tumors, Mayo Clinic Proceedings, Jg. 82, 2007, lado 1271-1286
• Lisa M. DeAngelis et al., Intracranial Tumors. Diagnosis and Treatment, Dunitz London, 2002, ISBN 1-901865-37-1
• D. N. Louis et al., WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, Genf, 2007, ISBN 978-92-832-2430-3
• Richard Pazdur et al., Cancer management. A multidisciplinary approach. Medical, surgical, & radiation oncology, UBM Medica, 2010, ISBN 978-0-615-41824-7
• Jerome B. Posner, Neurologic Complications of Cancer, Davis, Philadelphia, 1995, ISBN0-8036-0006-2
• Rüdiger Schenk, Neuroonkologische Therapiekonzepte zur Behandlung von Astrozytomen höheren Malignitätsgrades und Rezidivlokalisation, Regensburg, 2019
• Uwe Schlegel et al., Neuroonkologie, 2. erw., Thieme, Stuttgart, 2003, ISBN 3-13-109062-6
• Jörg-Christian Tonn et al., Oncology of CNS Tumors, Springer, Berlin, 2010, ISBN 978-3-642-02873-1